Что такое врожденный ихтиоз?

Врожденным ихтиозом называют группу болезней, передающихся по наследству. Они характеризуются наличием мутации в генах, которые отвечают за нормальное развитие кожных покровов. В результате наблюдается специфическое поражение кожи и ряд других системных патологий.

Что такое врожденный ихтиоз

Причина возникновения

Как говорилось чуть ранее ихтиоз следствие мутации, происходящей на генном уровне. Такие гены передаются от родителей к детям, что делает болезнь наследственной. Назвать причины лежащие в основе заболевания не могут даже специалисты. Одним из предположений выступает фактор окружающей среды.

Ихтиоз может быть простым и эпидермологическим.

Причина возникновения ихтиоза

Простой вид болезни возникает в нарушении синтеза белка, который отвечает скрепление кератиновых нитей. Нарушение таких связей приводит к дефициту влаги на клеточном уровне, и излишне сильной сцепленности кератиноцитов с внутренним слоем кожи. Это приводит к нарушению своевременного отторжения ороговевших клеток.

Наиболее учащенная смена клеток называется ламеллярным ихтиозом. В этом случае возникают воспаления, нарушается терморегуляция и может возникнуть вторичная инфекция.

Эпидермолитический ихтиоз возникает при нарушении синтеза кератина. В данном случае можно наблюдать нестабильность эпидермиса, что приводит к образованию пузырей, наполненных жидкостью.

Один из видов ихтиоза поражает только детей мужского пола, девочки являются носителями заболевания.

Как проявляется недуг

Симптомы зависят от того к какой форме относится заболевание.

Как проявляется врожденный ихтиоз

Простой ихтиоз выражается слишком сухими кожными покровами и появлением шелушения. Наиболее часто поражается разгибательная поверхность суставов особенно на ногах.

На лице ихтиоз проявляется редко, но есть и исключения. В некоторых случаях признаки шелушения появляются на лбу, щеках. Для заболевания характерен переизбыток кератина в волосяных покровах. Поражаются кожные покровы в тех местах где выросли волосы. Можно обнаружить при прикосновениях, кожа на ощупь похожа на терку.

Эпидермис ладоней и подошв утолщается, можно хорошо просматривать кожные рисунки. Появляются борозды на границах с утолщенным кожным покровом. Для пациентов характерно пониженное потоотделения, которое приводит к повышению температуры.

Начинают проявляться симптомы с 3 месяца жизни малыша и до года. Отшелушивание кожных покровов проходит к 20-ти летнему возрасту, оставляя после себя изменения на ладонях и подошвах.

Нередко заболеванию могут сопутствовать аллергические болезни:

  • ринит;
  • крапивница;
  • бронхиальная астма.

Второй вид ихтиоза характерен только для мальчиков. На коже возникает чешуя темно-коричневого цвета достаточно больших размеров. Возникают кожные поражения по всему телу, но не затрагивают ладони и подошвы ног.

Второй вид ихтиоза характерен только для мальчиков

Цветовая особенность чешуек возникает из-за большого скопления меланина. Еще одним признаком является замутненность роговицы, что никак не влияет на правильную работу органов зрения.

Отличие от простого вида заболевания заключается в том, что кожные поражения не становятся меньше с возрастом.

Ламеллярным ихтиозом называют такой вид заболевания, при котором кожные покровы ребенка покрываются пленкой с большой плотностью. С возрастом она превращается в большие чешуйки, по окрасу могут быть светлые или коричневые.

В результате заболевания происходит закупорка желез, выделяющих пот. Подошвы с ладонями покрыты глубокими трещинами. Промежутки разделяющие чешуйки являются болезненными местами.

При данном типе ихтиоза можно наблюдать выворачивание век и губ, неправильную форму наружных органов слуха, а иногда и их отсутствие, деформируются носовые хрящи, срастаются фаланги пальцев.

Влажная эритродермия, наличие пузырей с буллезной жидкостью — вот признаки эпидермолитического ихтиоза. После того как пузыри вскрываются на их месте возникает эрозия кожных покровов, но она проходит со временем.

Наиболее редким случаем болезни называют врожденную форму, возникающую внутриутробно. Малыш появляется на свет раньше срока, кожные покровы больше походя на панцирь. Со временем он растрескивается и появляются большие пластины чешуи темного цвета.

Как лечить

Пациенты лечатся стационарно. Больных с тяжелыми формами ихтиоза направляют в реанимационное отделение. Помещение обеспечивается высокой влажностью и более низким температурным режимом. Проводят лечебные ванны с последующим удалением шелушащихся участков, натирания кремами.

Как лечить ихтиоз

Наиболее благоприятные прогнозы в лечении зависят от особенности и формы заболевания.

Добавить комментарий

Plain text

  • HTML-теги не обрабатываются и показываются как обычный текст
  • Адреса страниц и электронной почты автоматически преобразуются в ссылки.
  • Строки и абзацы переносятся автоматически.
CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.